Symptômes, diagnostic et traitement de la maladie de Paget du mamelon

La maladie de Paget du mamelon est une forme rare de cancer du sein. Elle se manifeste principalement chez les femmes de plus de 50 ans et peut être associée à un cancer du sein sous-jacent. Il est donc nécessaire d’identifier les signes avant-coureurs de la maladie de Paget du sein pour assurer une prise en charge rapide et pour limiter son évolution.

La maladie de Paget du mamelon par définition 

La maladie de Paget du mamelon se caractérise par des cellules tumorales qui prolifèrent au niveau de la peau d’un seul sein en général. Celles-ci apparaissent d’abord dans les canaux lactifères mammaires avant de s’étendre progressivement vers la peau. La maladie de Paget du mamelon ne représente que 1 à 3 % des tumeurs mammaires. Dans 80 % des cas au moins, cette affection est liée à un cancer du sein sous-jacent de type non infiltrant comme carcinome canalaire in situ ou CCIS ou un cancer infiltrant.

Les symptômes de la maladie de Paget du mamelon 

La maladie de Paget du mamelon n’affecte qu’un sein avec un ensemble de symptômes facilement reconnaissables. L’on constate une modification plus ou moins importante de l’aspect du mamelon selon l’évolution de la pathologie. Les symptômes de la maladie de Paget du mamelon peuvent suggérer les premiers signes d’un cancer du sein.  Apparaissent alors des éruptions cutanées comme de l’eczéma et des rougeurs au niveau de l’aréole et du mamelon en entier.

Des douleurs, des démangeaisons et des sensations de brûlure au niveau du sein peuvent aussi survenir. La peau peut s’épaissir et prendre un aspect croûteux. Ce symptôme est souvent accompagné d’une desquamation cutanée. Des écoulements ou des saignements inhabituels du mamelon sont également des symptômes de la maladie de Paget du mamelon. La présence d’une masse dans le sein, d’une grosseur d’un ganglion sous l’aisselle, ou encore la rétractation du mamelon sont d’autres signes avant-coureurs qui nécessitent une consultation médicale dans les plus brefs délais. 

Comment diagnostiquer la maladie de Paget du mamelon ? 

La maladie de Paget du mamelon est rare, et très méconnue. Il est parfois difficile de la diagnostiquer par de simples examens cliniques, car les premiers symptômes, souvent légers, peuvent l’assimiler à de l’eczéma.

Pour poser le diagnostic concret, le médecin doit procéder à plusieurs examens, en commençant par la palpation mammaire pour contrôler l’aspect du sein et pour vérifier la présence d’une masse ou d’une grosseur. Le médecin interroge la patiente sur d’éventuels antécédents personnels et familiaux de cancer du sein afin de déterminer les risques de développer les symptômes de la maladie de Paget du mamelon.

Une biopsie est ensuite prescrite pour confirmer la présence de cellules de Paget, mais aussi déterminer son stade d’évolution en cas de constatation d’anomalies lors de la palpation. D’autres examens complémentaires comme une mammographie, une échographie du sein ou une IRM peuvent être demandés pour obtenir plus d’informations et pour lever réellement le doute sur la présence de la maladie. 

Quel est le traitement de la maladie de Paget du mamelon ? 

La prise en charge de la maladie de Paget du mamelon implique un traitement du cancer du sein sous-jacent ou associé. Selon son stade et l’importance de la zone affectée, une chirurgie mammaire peut être envisagée.

Cette intervention consiste à retirer les zones cancéreuses dans les structures mammaires afin de limiter la propagation des cellules malades. Dans certains cas, la chirurgie peut être complétée d’une radiothérapie, d’une chimiothérapie ou d’une hormonothérapie selon les caractéristiques du cancer découvert lors du diagnostic.

Dans tous les cas, la prévention reste un moyen efficace pour lutter contre la maladie de Paget du mamelon et de toutes les autres formes de cancer du sein. Il convient de réaliser un examen annuel auprès d’un gynécologue, d’un médecin ou d’une sage-femme surtout en cas de prédisposition au cancer du sein, notamment génétique. Les femmes entre 50 et 74 ans sont invitées à  participer tous les deux ans au programme de dépistage national organisé du cancer du sein et procéder à une mammographie.

Par ailleurs, il ne faut pas confondre la maladie de Paget du mamelon avec la maladie osseuse de Paget, qui elle entraîne la déformation chronique du squelette. La maladie osseuse de Paget peut également se développer sur d’autres parties du corps comme l’aine ou la vulve. Dans la plupart des cas, cette pathologie rare résulte d’un cancer de la vessie, d’un cancer de l’anus ou d’un cancer du rectum. La maladie osseuse de Paget peut aussi être due au cancer des glandes apocrines de la peau.